線溶システム＆DIC検査キット

線溶系は凝固系の重要な部分であり、血液の流動性と血管の完全性を維持する上で重要な役割を果たします。線溶系は、プラスミノーゲン (プラスミノーゲン、プラスミノーゲン)、プラスミン (プラスミン、プラスミン)、溶原性活性化剤および線溶阻害剤。線維素溶解の基本プロセスは、プラスミノーゲンの活性化とフィブリン (またはフィブリノーゲン) の分解という 2 つの段階に分けることができます。

プラスミノーゲン (PLG): PLG は肝臓によって合成されます。血液が凝固すると、PLGがフィブリンウェブに大量に吸着されます。T-PA または U-PA の作用下で、PLG は活性化されてプラスミナーゼとなり、フィブリンの溶解を促進します。プラスミノーゲンは、分子量 80,000 ～ 90,000 の単鎖 β グロブリンです。肝臓、骨髄、好酸球、腎臓で合成され、血流に入ります。成人の場合、血漿100mlあたり10～20mg。血流中での半減期は 2 ～ 2.5 日です。それはその基質であるフィブリンに容易に吸着されます。

プラスミノーゲンアクチベーター阻害剤（PAI）およびα2抗プラスミノーゲン阻害剤（α2-AP）。PAI は 1:1 の比率で T-PA に特異的に結合して、T-PA を不活化し、PLG を活性化します。主な形式は PAI-1 と PAI-2 です。α2-APは肝臓で合成されます。作用機序は次のとおりです。α2-APはPLと1:1の比率で結合して複合体を形成し、PLの活性を阻害します。F ⅹ ⅲ は、α2-AP をフィブリンに共有結合させ、PL に対するフィブリンの感受性を弱めます。

フィブリン分解メカニズム: PL はフィブリンだけでなくフィブリノーゲンも分解します。PL はフィブリノーゲンを分解して X、Y、D、および E フラグメントを生成します。フィブリンが分解されると、x'、Y'、DD、E' フラグメントが生成されます。これらのフラグメントはすべて、総称してフィブリン分解産物 (FDP) と呼ばれます。

血液にはフィブリンが含まれており、これが活性化および加水分解されて「フィブリン分解産物」と呼ばれる特定の分解産物が生成されます。D-ダイマーはフィブリン分解の最も単純な生成物であり、D-ダイマーのレベルの増加は凝固亢進と二次的な線維素溶解亢進の存在を示します。したがって、d ダイマーの質量濃度は、血栓性疾患の診断、有効性評価および予後において非常に重要です。

フォン・ヴィレブランド因子（第 VIII 因子関連抗原）は、血漿および内皮に存在する大きな糖タンパク質で、他のタンパク質、特に第 VIII 因子に結合して、その急速な分解を防ぎます。フォン・ヴィレブランド病には存在しません。フォン ヴィレブランド因子/第 VIII 因子濃縮物は、フォン ヴィレブランド病患者の治療において重要な役割を果たします。フォン ヴィレブランド因子の多量体画分は、止血の達成に非常に効果的です。

フォンヴィレブランド因子 (VWF) は、血管損傷部位の内皮下への血小板の接着、血小板栓を形成するための血小板凝集、および循環における第 VIII 因子 (FVIII) の安定化に必要な大きな接着性糖タンパク質です。VWF の欠乏または欠損は、フォン ヴィレブランド病 (VWD) を引き起こします。VWDの正確な診断と特徴付けには、VWF抗原、VWF活性の測定、FVIII活性、VWF多量体、VWF結合測定などの一連の検査が必要です。

特定の VWF 領域の配列決定も診断に役立つ可能性があります。タイプ 1 (量的欠陥)、タイプ 2 (質的欠陥)、およびタイプ 3 (完全な欠陥) は次のとおりです。

適切な治療を提供するために区別されます。