プロテイン C システム化学発光免疫測定キット

プロテイン C システムには、主にプロテイン C (PC)、プロテイン S (PS)、トロンボモジュリン (トロンボモジュリン、TM、トロンボモジュリンおよびプロテイン C 阻害剤としても知られています) が含まれます。PC はトロンビンの作用下で活性化プロテイン C (APC) を形成します。トロンビンは主に凝固補因子 FVa と Fla を不活性化します。第 Xa 因子の血小板への結合を妨げます。線維素溶解を促進します。PSは主にAPC機能によりFlaの不活性化を促進することでその役割を果たします。TM は細胞膜に固定されており、本質的にはトロンビン受容体です。Ca2+の存在下では、PCの活性化を促進します。

活性化プロテイン C (APC) は、「オンデマンド」の抗凝固剤として機能し、トロンビンの形成を減少させます。APC またはプロテイン C (PC) の血漿レベルの低下は、静脈血栓塞栓症のリスクの増加と関連しています。APC は細胞保護機能も示し、その治療的使用は重度の敗血症で評価されており、重要な炎症要素を含むいくつかの疾患で評価中です。

活性化プロテイン C (APC) は、その不活性前駆体であるプロテイン C (PC) に由来するセリンプロテアーゼであり、Va 因子および VIIIa 因子を不活化することにより強力な天然抗凝固剤として作用します。正常な APC 生成は、内皮細胞の表面上のトロンビン、トロンボモジュリン、PC、および内皮細胞 PC 受容体 (EPCR) の正確な集合に依存します。したがって、この集合体の効率が変化すると、血栓症のリスクを変える APC 生成の減少または増加が引き起こされる可能性があります。

in vivo での APC 生成の証拠があります。したがって、循環量のPC活性化ペプチドおよびAPCとその生理学的阻害剤との複合体の存在が報告されている。血液凝固の調節における PC の生理学的関連性は、遺伝性 PC 欠損症と循環 APC レベルの低下の両方に関連した静脈血栓塞栓症 (VTE) のリスク増加の記述から生じています。

60 年代には概念的に疑われていましたが、止血におけるプロテイン C およびプロテイン S の活性は 80 年代半ばから調査され報告され、その後、最も重要な止血の役割を果たす内皮細胞膜関連タンパク質であるトロンボモジュリンが発見されました。これら 3 つのタンパク質は、血栓形成を制御し、血栓塞栓事象から保護するように作用します。血液が活性化されると、循環トロンビンの痕跡は微小循環内のトロンボモジュリンによって捕捉され、トロンビンはプロテイン C を活性化プロテイン C に活性化し、複合体の形で血液凝固の見張り番として機能する活性化プロテイン C にする能力によって抗凝血剤になります。遊離プロテイン S を配合し、新たな血液活性化部位、特に循環中の活性化第 V 因子と第 VIII 因子をブロックします。プロテイン S は、活性化プロテイン C 補因子としてだけでなく、組織因子経路阻害剤の補因子としても機能します。さらに、C4b-BP への結合を通じて補体経路においていくつかの機能を果たします。活性化プロテイン C のもう 1 つの能力は、線維素溶解活性を低下させることです。活性化プロテイン C インヒビターはプラスミノーゲン アクティベーター インヒビター 3 としても知られています。プロテイン C-プロテイン S システムは、変異した第 V 因子 (ファクター V-ライデンまたは第 V 因子) の存在下では効率が低下します。他の変異体）、その不活化効果に対して耐性があります。このシステムに関連する他の病状は、プロテイン S またはトロンビンに対する同種抗体または自己抗体の発生に関係しており、罹患患者に重度の血栓性合併症を引き起こす可能性があります。活性化プロテイン C (特に敗血症患者) またはトロンボモジュリンが抗血栓薬として提案されています。最も重要なことは、先天性または後天性のプロテイン C またはプロテイン S 欠乏症は、重度の再発性血栓症イベントと関連していることです。